Виды спинальной мышечной атрофии, симптомы и лечение атрофии

Под термином спинальная мышечная атрофия в медицине понимают целый комплекс заболеваний, которые сопровождаются поражением передних отделов спинного мозга. В подавляющем большинстве случаев эта патология передается по наследству.

Впервые данное отклонение было официально зарегистрировано в конце девятнадцатого столетия, но ряд источников описывает признаки, присущие патологии, еще до официального признания этого диагноза.

Симптомы, виды и лечение спинальной мышечной атрофии

Большинство случаев заболевания регистрируются в детском возрасте, но это не значит, что у пожилых людей такая патология не прогрессирует.

Существенным различием между этими двумя категориямипациентов является то, что комплекс признаков у пожилых людей выражен гораздо слабее, нежели у малышей. Стоит подметить, что невзирая на инновационные методологии лечения, огромная половина детей с таким диагнозом гибнет в раннем возрасте (до 2 лет).

Данная патология сопровождается тем, что в большинстве случаев поражаются лишь большие мышцы отдельных частей тела, а именно, головы, шеи и нижних конечностей. Изредка заболевание сопровождается атрофией мышц спины. В различных степенях нарушения отслеживаются безусловно во всех конструкциях скелетной мускулатуры.

При этом больные дети не имеют отклонений в умственном становлении, так как атрофия мышц и спинного мозга не провоцирует деструкцию тканей головного мозга.

Виды и патогенез спинальной мышечной атрофии

Подобные недуги обусловлено хромосомной патологией, то есть прогрессируют вследстве генетической аномалии, которая передается от матери и папы по аутосомно-рецессивному типу. При этом родители могут быть безусловно здоровыми, то есть не иметь выраженных признаков патологии.

Влияние внешних факторов никогда не играет роли при становлении атрофии у взрослых людей. Незначительное влияние на скорость прогрессирования и выраженность признаков влияет нарушение кровообращения в ногах и организме в совокупности, а также дрянное питание (недобор витаминов и минералов), травмы и территориальные нарушения беспокойно-мышечной проводимости.

Специалисты разделяют данное отклонение на 4 вида, которые отличаются между собой степенью тяжести и ярусом нарушения способности человека к независимым действиям.

Виды заболевания:

  • Патология первого типа (тип Верднига-Гоффмана). Диагностируется в раннем детском возрасте. Характеризуется возникновением серьезных функциональных и анатомических нарушений. У детей отслеживается дрянное дыхание, сосательный рефлекс, глотание. Потому что ребенок еще не владеет довольными компенсаторными вероятностями организма, то в основном умирает. Тип Верднига-Гоффмана диагностируется на первом году жизни, в основном до 6-месячного возраста. Прогноз при этом самый наихудший;
  • Атрофия второго типа отличается от предыдущей больше легким течением. Ее диагностируют у малышей от 6 месяцев до 1 года. Обыкновенно больной ребенок теснее может самосильно сидеть и даже стоять с подмогой родителей. Нарушения в функции животрепещуще важныхсистем организма отсутствуют. Впрочем основная угроза заключается в том, что больные дети зачастую умирают в этом возрасте от застойных пневмоний, которые появляются на фоне низкой подвижности;
  • О третьем типе говорят в том случае, если она диагностируется у ребенка 1,5-2 лет и у взрослых. У больного сохраняется способность независимо стоять, но он вынужден передвигаться на инвалидной коляске;
  • Атрофия четвертого типа появляется у людей, возрастом 35-40 лет и старше. Данная форма отличается достаточно неторопливым становлением, при этом в большей степени поражаются мышцы шеи и головы. Инвалидизация наступает реже, нежели в предыдущих случаях.
  • Симптомы патологии

    Клиническая картина отличается в зависимости от вида и степени заболевания. К примеру, спинальная мышечная атрофия первого типа (Верднига-Гоффмана) может быть найдена еще во время пренатального становления плода: малыш поздно начинает шевелиться, двигается немного, неохотно и безжизненно.

    После возникновения на свет новорожденные неактивны, их двигательная действие фактически отсутствует. Мышечная ткань рук и ног может быть поражена первоначально. После этого метаморфозы появляются в мышцах шеи и головы.

    Дети с таким диагнозом не могут независимо сидеть либо же слишком поздно это делают и с подмогой взрослых. Спинальная мышечная атрофия 1 и 2 типа зачастую заканчивается летальным исходом.

    При этом визуально патология может быть выражена малозаметно, так как недостающий мышечный объем компенсируется соединительной и жировой тканью. Но отлично приметен тремор (дрожание) рук и мелкое подергивание языка. Характерным знаком недуга является уплощенная грудная клетка, которая прогрессирует из-за сниженного тонуса мышц.

    Прогрессирующая мышечная атрофия проводит к тому, что исчезают сухожильные рефлексы, искажается строение тела и анатомические пропорции. К примеру, руки становятся схожими на птичьи лапы, локти согнуты, руки плотно прижаты к туловищу, кулаки сжаты. Перечисленные признаки появляются теснее на последних стадиях недуга. В данном случае говорят об артрогрипозе, когда мышечные ткани замещаются соединительными и жировыми.

    У взрослых, как теснее отмечалось, болезнь развивается больше медлительно. Они еще длинно могут независимо исполнять элементарные действия, скажем, умываться, одеваться, бриться. Когда такая вероятность пропадает, больной нуждается в непрерывном контроле и помощи.

    Так называемые сопутствующие признаки нарушения включают регулярное становление тяжелых пневмоний и других заболеваний инфекционно-воспалительного нрава.

    Лечение атрофии

    Современная медицина не может предложить результативного средства, которое гарантированно поможет побороть болезнь. Помимо того, нет и соответственных профилактических мероприятий.

    Ученые непрерывно проводят разные изыскания в данной области, ищут метод устранить генетическое нарушение. Самыми результативными считаются наработки, где применялись такие вещества, как вальпроевая кислота и бутират натрия. Консервативные способы лечения включают разные варианты нейромышечной стимуляции: электрофорез прозерина, массаж, прогревание мышц, умеренные физические нагрузки. Комплекс физиотерапевтических процедур тормозит последующее становление патологии, но полное выздоровление, к сожалению, не наступит.

    Терапия не обходится без использования медикаментозных средств.

    Лечение проводится с подмогой таких препаратов, как:

  • Средства, благоприятно влияющие на проведение нервозно-мышечного толчка, скажем, прозерин, нивалин. Таковые значительно улучшают иннервацию пораженных мышц, что, соответственно, замедляет динамику становления болезни;
  • Вещества, активизирующие периферическое кровообращение и обмен веществ, скажем, актовегин. Таковые помогают замедлить прогрессирование атрофии спинального типа посредством убыстрения метаболизма в мышцах, а также путем активации кровотока в них;
  • Ноотропные препараты, скажем, ноотропил, пирацетам. Они благоприятно влияют на кровоснабжение органов ЦНС, улучшая кровообращение в таковых.
  • Однако используется не только специфическое, но и симптоматическое лечение. На последних стадиях заболевания, когда человек теснее не может независимо дышать, его помещают в стационар в отделение насыщенной терапии и реанимации для проведения неестественной вентиляции легких.