Что характерно врожденному гипотиреозу?

Такое заболевание, как прирожденный гипотиреоз дозволено выявить теснее на первых днях жизни ребенка. Диагноз ставят посредством определения яруса ТТГ (тиреотропный гормон) в крови малыша. Изыскание проводят на 4-5 день позже рождения у доношенных детей и на 7-14 у недоношенных. В ходе обзора определяют ill в одной капле крови, с дальнейшей экстракцией сыворотки. Если итог превышает 20 мкЕД/мл, нужно провести дополнительное изыскание на оглавление ТТГ в сыворотке венозной крови.

Причины возникновения прирожденного гипотиреоза

Практически неизменно патология появляется из-за изъяна становления щитовидной железы, к примеру, аплазии либо гипоплазии. Последняя, стоит подметить, зачастую сопровождается эктопией железы в корень языка либо трахею. В свою очередь, изъяны становления формируются в период с 4 по 9 неделю беременности по причине наличия у грядущей матери вирусных заболеваний, аутоиммунных патологий, при воздействии радиации, химических веществ, употреблении лекарств, оказывающих токсическое действие.

Намного реже поводы скрываются в генетически детерминированных нарушениях синтеза гормонов, преемственных недостатках рецепторов к тироксину (Т4), трийодтиронину (Т3) либо тиреотропному гормону.

Первичный гипотиреоз появляется в следующих случаях:

  • При дисгенезии, аплазии, гипоплазии либо эктопической щитовидной железы;
  • При нарушении секреции, синтеза, периферического метаболизма тиреоидных гормонов;
  • При лечении радиоактивным йодом;
  • При нефротическом синдроме.

Транзиторный первичный гипотиреоз прогрессирует при наличии следующих факторов:

  • Если у грядущей матери имеется недобор йода;
  • При применении антитиреоидных препаратов для лечения женщины во время вынашивания;
  • Под воздействием избытка йода на плод;
  • При трансплацентарном переносе тиреоблокирующих антител от матери к ребенку.

Вторичный гипотиреоз образуется в итоге изъянов становления черепа и головного мозга, при обрыве ножки гипофиза во время родов либо из-за асфиксии либо при прирожденной аплазии гипофиза.

Также существует переходящий вторичный гипотиреоз.

Что свойственно для различных форм прирожденного гипотиреоза

Когда снижается выработка тиреоидных гормонов, происходит ослабление их действия, что проявляется в нарушении роста и дифференцировке клеток и тканей.

Самой первой страдает нервозная система: сокращается число нейронов, нарушается дифференцировка клеток головного мозга и скелета, энхондральное окостенение, метаболизм мукополисахаридов, снижается активность процесса кроветворения, замедляются анаболические процессы и образование энергии, липолиз, накапливается муцин, появляются отеки.

Очень главный момент – своевременно выявить прирожденный гипотиреоз у детей и приступить к его лечению, потому что от этого зависит их физическое и высокоинтеллектуальное становление.

При позднем выявлении метаморфозы в тканях и органах являются фактически необратимыми.

Симптомы у новорожденных детей прирожденного гипотиреоза

Стоит подметить, что нет определенного знака, по которому сразу определяется присутствие заболевания. Лишь общность ряда знаков разрешает заподозрить неладное. Больные дети нередко рождаются с огромным весом, также допустима асфиксия. У них, как водится, гораздо дольше отслеживается желтуха новорожденных (огромнее 10 дней). Они неудовлетворительно энергичны, на фоне чего могут появляться сложности с грудным вскармливанием.

О патологии свидетельствуют дыхательные нарушения, проявляющиеся в апноэ, громких вдохах/выдохах. Затруднено дыхание через нос, что связано с муцинозными отеками. Присутствуют запоры, вздутие живота, брадикардия, сниженная температура тела. Может развиться анемия, устойчивая к препаратам железа.

Что касается выраженных признаков, то таковые появляются только на 3-6 месяце жизни ребенка.

Патологии свойственно замедление роста и беспокойно-психического становления. Телосложение у больных малышей – диспропорциональное – руки и ноги касательно короткие (кости не растут в длину), кисти рук – широкие, с короткими пальцами. Роднички длинно остаются открытыми. Муцинозные отеки появляются на веках, утолщается язык, ноздри, губы. Кожа становится бледной, сухой, может появиться легкая желтуха, спровоцированная каротинемией.

Сердце имеет умеренно расширенные границы, его тоны глухие, присутствует брадикардия. Животик фактически неизменно вздут, может иметься пупочная грыжа.

Щитовидная железа может не определяться (изъян становления) либо же быть увеличенной (заболевание передалось по наследству).

Диагностика прирожденного гипотиреоза

Как теснее упоминалось, основным критерием является высокая насыщенность тиреотропного гормона – свыше 20 мкЕД/мл.

После приобретения таких итогов доктор проводит диагностическое обследование по дальнейшему плану:

  • Исследование на определение яруса Т4;
  • Клинический и биохимический обзор крови. 1-й разрешает выявить нормохромную анемию при гипотиреозе, 2-й – гиперхолестеринемию и возрастание яруса липопротеидов в крови у малышей старше 3 месяцев;
  • Электрокардиограмма. К этому способы диагностики прибегают для определения наличия брадикардии. Также ЭКГ при патологии покажет снижение вольтажа зубцов;
  • Рентгенография лучезапястных суставов. Изыскание дозволяет увидеть задержку темпов окостенения. Проводится по достижении 3-4 месяцев;
  • Ультразвуковое изыскание нужно для подтверждения наличия изъяна щитовидной железы.

Следует проводить дифференциальную диагностику детей до года с синдромом Дауна, рахитом, анемиями, желтухой различного генеза, родовой травмой. В больше старшем возрасте исключают патологии, которые характеризуются задержкой роста (гипофизарный нанизм, хондродисплазии), а также болезнь Гиршпрунга, изъяны сердца, мукополисахаридоз, прирожденную дисплазию тазобедренного сустава.

Лечение прирожденного гипотиреоза у новорожденных

Практически неизменно нужна пожизненная заместительная терапия, полагающая прием тиреоидных препаратов с непрерывным контролем дозы.

Как правило, для лечения применяется левотироксин натрия, тот, что депонируется и преобразуется в энергичный Т3. Принимать средство надобно раз в день, утром. Физиологический ярус сохраняется на протяжении суток.

Подобрать нужную дозу может только доктор, потому что она зависит от степени патологии.

Обычно первая доза составляет 10 мкг, изредка ее повышают до 15 мкг. После этого еженедельно она возрастает. При верно подобранной дозе признаки гипо- либо гипертиреоза исчезают, ТТГ сохраняется на типичном ярусе. Прием левотироксина натрия сопровождается витаминотерапией.

Прогноз на будущее

Своевременным лечением является терапия, начавшаяся в 1-й месяц жизни. В дальнейшем нужна заместительная терапия. Также надобно непрерывно следить за ярусом ТТГ. Прогноз в таком случае для умственного и физического становления дюже даже благоприятный.

Если диагностика произведена позднее, скажем, на 4-6 месяце жизни, при заместительной терапии ребенок достигает физиологических темпов становления, но отставание в образовании ума сохраняется.